Международное непатентованное название: Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in;
Основные свойства лекарственной формы: белый или бледно-желтый гигроскопичный порошок или хрупкая масса.
Количественный и качественный состав:
* Активность факторов VIII и Виллебранда определялась по Международным стандартам ВОЗ для концентратов факторов VIII и Виллебранда.
Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций в комплекте с растворителем: вода для инъекций и средствами для растворения и введения.
Код АТС. В02В D06. Гемостатические препараты. Факторы свертывания крови. Фактор фон Виллебранда в сочетании с фактором свертывания VIII.
БиоКлот А ® - высокоочищенный лиофилизированный концентрат комплекса факторов свертывания крови VIII и Виллебранда, изготовленный из человеческой плазмы, дважды вирусинактивированные (тепловая и сольвент-детергентные обработки).
Комплекс фактор VIII / фактор Виллебранда содержит две молекулы (FVIII, vWF) с различными физиологическими свойствами.
Активированный фактор VIII действует как кофактор активированного фактора IX, ускоряя превращение фактора X на активированный фактор X. активированный фактор X превращает протромбин в тромбин, который превращает фибриноген в фибрин, благодаря чему происходит формирование сгустка. С помощью заместительной терапии плазменный уровень фактора VIII увеличивается, позволяя временно корректировать дефицит фактора и контролировать кровотечение.
Фактор Виллебранда опосредует адгезию тромбоцитов в местах повреждения сосудов.
Уровень активности фактора VIII в плазме крови, что достигается после введения препарата, составляет 80-120% от предполагаемого.
В начальной фазе происходит распределение между внутрисосудистым и внесосудистым секторами с периодом полувыведения от 3 до 6:00; примерно от двух третей до трех четвертей фактора VIII остается в кровотоке. В следующей медленной фазе период полураспада варьирует между 8-20 часами, со средним значением 12:00.
Лечение и профилактика кровотечений, вызванных врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII (гемофилия А, ингибиторная форма гемофилии А, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанной появлением ингибитора к фактору VIII). Болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.
Препарат следует применять под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении больных гемофилией.
Препарат предназначен для введения в виде инъекций / инфузий после растворения в соответствующей количества воды для инъекций.
Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени недостаточности фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния больного.
Количество фактора VIII выражают в международных единицах (МЕ), рассчитываемые в соответствии с Международным стандартом ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII выражается либо в процентах (относительно нормальной плазмы), или в международных единицах (относительно Международного стандарта для концентратов фактора VIII).
1. Дозирование при гемофилии А
Расчет необходимых дозировок фактора VIII основанный на эмпирической формуле: 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела повышает активность плазменного фактора VIII от 1,5% до 2%. Учитывая начальную активность фактора VIII в плазме пациента, дозировка рассчитывается по следующей формуле:
доза БиоКлот А ® (МО Ф VIII) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора VIII (в%) х 0,5.
Для определения количества и частоты введения следует ориентироваться на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.
1.1. Кровотечения и хирургическое вмешательство
Приведенная ниже таблица может быть использована в качестве пособия при выборе дозировок, необходимых для профилактики кровотечений и хирургических вмешательств, а также продолжительности поддержки данного уровня фактора VIII. При определенных условиях могут понадобиться большие дозы, особенно при начальном введении. В ходе лечения необходимо проводить определение уровня фактора VIII в крови для расчета дозировок и частоты проведения инъекций. В случае больших хирургических вмешательств особенно важно точный мониторинг заместительной терапии с помощью коагуляционных тестов (на активность фактора VIII). Отдельные пациенты могут отличаться по их ответом на фактор VIII.
1.2. Длительное профилактическое лечение
Для длительного профилактического лечения тяжелой формы гемофилии А рекомендуются дозы 20-40 МЕ фактора VIII на кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно для молодых пациентов, может потребоваться более частое введение больших доз.
2. ингибиторной формой гемофилии А
Стоит следить за появлением ингибитора фактора VIII. Если не удается достичь желаемого уровня активности фактора VIII в плазме пациента, или кровотечение не прекращается при введении соответствующей дозы, необходимо провести тест на наличие ингибитора. Если титр ингибиторов ниже, чем 10 единиц Bethesda (ВU) / мл, дополнительное введение БиоКлот А ® может нейтрализовать ингибитор. У пациентов с титром выше 10 ВU / мл, или при резком увеличении ингибитора в ответ на введение Биоклоту А, следует рассмотреть возможность использования концентрата (активированного) протромбинового комплекса или рекомбинантного активированного фактора VIII.
3. Болезнь Виллебранда с дефицитом фактора VIII
БиоКлот А ® показан для заместительного лечения пациентов с болезнью Виллебранда, которые имеют пониженный уровень фактора VIII. Заместительное лечение БиоКлот А ® для контроля кровоизлияний и предотвращения кровотечений, связанным с хирургической операцией, проводится так же, как при гемофилии А.
Приготовление и введение раствора препарата:
1. Нагрейте закупорен флакон с растворителем до комнатной температуры (максимально до 37 ° С).
2. Шприц перенесите растворитель во флакон с лиофилизат.
3.Злегка покачайте флакон. Не трясет флакон с препаратом. НЕ переворачивает флакон с препаратом К УДАЛЕНИЕ ЕГО СОДЕРЖАНИЯ. После растворения препарат может содержать незначительное количество небольших сгустков или твердых частиц. Они удаляются с помощью фильтра, который прилагается. При этом концентрация фармацевтически активного ингредиента, указанная на этикетке, не снижается.
4. Введение раствора:
1. Чтобы убрать приготовленный раствор, используйте добавлен фильтр. Вставьте фильтр в добавленное одноразовый шприц и введите в резиновую крышечку флакона с растворенным препаратом. Наберите раствор в шприц через фильтр.
2. Снимите шприц с фильтра и медленно введите раствор внутривенно (максимальная скорость введения - 2 мл / мин.) С помощью добавленной системы.
Открытие флаконов, процедуру приготовления раствора и введения препарата осуществляют при строгом соблюдении правил асептики.
БиоКлот А ® следует растворять только непосредственно перед применением. Затем раствор должен быть быстро использован (препарат не содержит консервантов). Все неиспользованные растворы следует уничтожать.
Иногда наблюдается гиперчувствительность или аллергические реакции (в редких случаях - анафилактический шок). Лечение аллергических осложнений зависит от степени их тяжести.
У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры тела.
У пациентов с гемофилией А могут появиться антитела (ингибиторы) к фактору VIII, клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на введение БиоКлот А ® . В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные центры по гемофилии. Применение больших доз БиоКлот А ® у пациентов с группами крови А, В или АВ, может привести к развитию гемолитической реакции.
Гиперчувствительность к активной субстанции или другим компонентам препарата.
предостережение
Если при применении БиоКлот А ® возникает гиперчувствительность (покраснение, жжение и зуд в месте введения, сухость, потливость, общая лихорадка, головная боль, крапивница, снижение давления, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, чувство сдавливания в груди, дрожь, рвота, хрипы), то введение необходимо прекратить. Легкие реакции можно преодолеть с помощью антигистаминных препаратов, тяжелые реакции требуют применения противошоковой терапии. При назначении максимальной суточной дозы нужно учитывать, что количество натрия может превысить 200 мг и это может повредить пациентам, которые находятся на низкосолевой диете.
Формирование нейтрализующих антител, ингибиторов, является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Эти ингибиторы представляют собой устойчивые иммуноглобулины G, направленные против прокоагулянтной активности фактора VIII. Риск развития ингибиторов коррелирует с лечением антигемофильного фактором VIII, этот риск является максимальным в течение первых 20 дней лечения. Редко ингибитор может развиваться в течение первых 100 дней терапии. Пациенты, которые лечатся фактором свертывания крови человека VIII, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и проходить соответствующие клинические и лабораторные тесты на предмет развития ингибитора. См. «Побочное действие».
Применение при беременности и кормлении грудью. Безопасность применения БиоКлот А ® в период беременности не установлена. Поэтому препарат можно использовать при беременности и лактации только в случае однозначных показаний, если польза превышает риск.
Нет данных о взаимодействии фактора свертывания крови человека VIII с другими медицинскими препаратами.
БиоКлот А ® не следует смешивать с другими лекарственными препаратами перед введением. Рекомендуется промывать общую систему для внутривенного введения изотоническим солевым раствором до и после введения БиоКлот А ® .
Данных о симптомах передозировки фактора свертывания крови человека VIII нет.
2 года.
Приготовленный раствор препарата можно хранить 3:00 при температуре не выше 25 ° С.
В сухом, защищенном от света месте при температуре от 2 до 8 в С. Допускается хранение препарата при температуре не выше 25 в С в течение 6 месяцев в любой период срока годности.
Хранить в недоступном для детей месте.
По 250 МЕ и по 5 мл растворителя во флаконы. По 500 МЕ, 1000 МЕ и 10 мл растворителя во флаконы.
По 1 флакону с препаратом и по 1 флакону с растворителем вместе со средствами для растворения и введения (1 фильтр, 1 шприц одноразовый с иглой для инъекций, 1 крыльчатые инфузионная система) и инструкцией о применении вкладывают в пачку из картона коробочного.
ООО «БИОФАРМА ПЛАЗМА», Украина.
Юридический адрес: 09100, Украина, Киевская обл., Г.. Белая Церковь, ул. Киевская, 37.
Адрес места осуществления деятельности:
Украина, 03680, г.. Киев, ул. Н. Амосова, 9;
Украина, 09100, Киевская обл., Г.. Белая Церковь, ул. Киевская, 37.
В случае побочного действия (осложнения) после применения МИБП необходимо направить срочное сообщение до
Управление лекарственных средств и медицинской продукции МЗ Украины (01021, г.. Киев, ул. Грушевского, 7, тел: (044) 253-61-94)
Государственного предприятия "Государственный экспертный центр Министерства здравоохранения Украины" (03151, г.. Киев, ул. Ушинского, 40 тел. (044) 393-75-86) в адрес предприятия-изготовителя.
Людям с нарушением зрения 