действующее вещество: левокарнитин;
1 мл 100 мг левокарнитину;
вспомогательные вещества: кислота яблочная, метилпарабен (Е 218), пропилпарабен (Е 216), сахарин натрия, ароматизатор апельсин, вода очищенная.
Раствор оральный.
Основные физико-химические свойства: прозрачный раствор от бесцветного до желтоватого цвета со специфическим запахом.
Аминокислоты и их производные. Код ATХ А16А А01.
Фармакодинамика.
Левокарнитин - это природное вещество, необходимое для энергетического обмена. Левокарнитин облегчает поступление длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии клеток, таким образом предоставляет субстрат для окисления и образования энергии. Жирные кислоты используются как субстрат для образования энергии во всех тканях, кроме головного мозга. Первичный системный дефицит карнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитину в плазме, эритроцитах и / или тканях. Не ясно, какие именно симптомы вызваны нуждой карнитина, которые - органической ацидемией; ожидается, что карнитин может облегчить симптомах обеих патологий. Карнитин улучшает удаление избытка органических и жирных кислот у пациентов с нарушением метаболизма жирных кислот и / или со специфическими органическими ацидопатиямы, которые вызывают накопление в организме ацил-СоА.
Вторичная недостаточность наблюдается в связи с алиментарным дефицитом карнитина, неполным его синтезом в организме или при исключительно высоких эндогенных потребностях организма в карнитина, в том числе у тяжелобольных, ослабленных и послеоперационных пациентов. Существенное снижение уровня карнитина в миокарде обнаруживается у пациентов с дилатационной кардиомиопатией и ишемической болезнью сердца. Общий уровень карнитина в миокарде снижался до 42% при сердечной недостаточности. Доказано, что недостаток карнитина вызывает снижение сократительной способности миокарда, нарушения сердечного ритма.
Развитие стеатоза печени связывают с карнитиновою недостаточностью, которая приводит к митохондриальной дисфункции. Левокарнитин способствует улучшению энергетического обмена, уменьшает жировую инфильтрацию печени.
Недостаточность карнитина может быть следствием врожденных расстройств обмена веществ. Карнитин может уменьшать нарушения метаболизма у пациентов с врожденными патологиями, которые вызывают накопление токсичных органических кислот. Такой эффект был продемонстрирован для следующих состояний: глутаровая ацидурия ИИ, метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидемия и недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечными жирных кислот. 7,8-аутоинтоксикация у таких пациентов возникает вследствие накопления сообщений ацил-СоА, нарушающих промежуточный обмен. Дальнейшее гидролиз соединений ацил-СоА в свободных кислот вызывает ацидоз, который может угрожать жизни. Левокарнитин нейтрализует соединения ацил-СоА, образуя ацилкарнитина, быстро выводится из организма. Карнитин эффективен при алкогольной, медикаментозной интоксикации, а также при интоксикации, вызванной ксенобиотиками.
Недостаточность карнитина оказывается биохимическим методом по сверхнизкой концентрацией свободного карнитина в плазме, менее 20 мкмоль / л через неделю после приема препарата, и может проявляться одновременно низкими концентрациями в тканях и / или мочи. Кроме того, это состояние может быть связан с соотношением концентраций в плазме ацилкарнитина / левокарнитину, что превышает 0,4, или с аномально высокими концентрациями ацилкарнитина в моче. У недоношенных детей и новорожденных вторичная недостаточность проявляется как концентрация левокарнитину в плазме крови ниже возрастной дозы. Показана эффективность карнитина при периферической нейропатии, в том числе при диабетической и алкогольной у пациентов с ожирением и атерогенным дислипидемией. Левокарнитин повышает чувствительность клеток к действию инсулина.
Левокарнитин не связывался с белками плазмы или альбумином при тестировании в любых концентрациях у животных и человека.
Фармакокинетика.
От 58% до 65% левокарнитину выводится с мочой и калом в течение 5-11 суток. Максимальная концентрация карнитина в сыворотке крови отмечалась через 2,0-4,5 часа после приема препарата. Основными определенными метаболитами были триметиламин-N-оксид, преимущественно в моче (от 8% до 49% введенной дозы) и [3H] -γ-бутиробетаин, преимущественно в кале (от 0,44% до 45% введенной дозы). Выведение неизмененного левокарнитину с мочой составляет от 4 до 8% введенной дозы. Вывод левокарнитину с калом составляет менее 1% введенной дозы.
Лечение первичной и вторичной карнитиновои недостаточности.
Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.
Вторичную карнитинову недостаточность следует заподозрить у пациентов, которым проводят гемодиализ, в следующих случаях:
Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Введение левокарнитину больным с сахарным диабетом, получающих инсулина или пероральных гипогликемических лечения, может вызвать гипогликемию. У таких пациентов нужно постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима гипогликемического лечения. Долгое пероральный прием высоких доз левокарнитину для пациентов с тяжелыми формами нарушения функции почек или терминальной стадией почечной недостаточности не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитов, триметиламина (ТМА) и триметиламин-N-оксида (ТМАО), из-за недостаточного выведение почками. Такое накопление приводит к увеличению ТМА в моче.
Длительный прием без добавления калия может вызвать гипогликемию, поэтому необходимо контролировать электролитный баланс во время приема препарата.
Не следует превышать рекомендованные дозы препарата. При возникновении побочных эффектов препарат необходимо отменить.
Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитину в тканях организма (кроме печени). Липоевая кислота, анаболические средства усиливают эффект препарата.
В случае применения любых других лекарств совместно с препаратом Лекарнита об этом необходимо информировать врача.
Применение в период беременности или кормления грудью.
Тератогенного действия в доклинических исследованиях препарата не выявлено. При применении самой исследуемой дозы 600 мг / кг массы тела у животных отмечали статистически незначительное увеличение частоты постимплатацийнои гибели плода в ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна.
Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновои недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения Лекарнитою для матери выдается больше, чем теоретический риск для плода в случае продолжения лечения.
Левокарнитин - обычный компонент человеческого молока.
Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.
Не влияет.
Способ применения и дозы.
Дозы и продолжительность лечения устанавливают индивидуально в зависимости от возраста, массы тела и нозологической формы заболевания. Лекарниту принимают внутрь за 30 минут до еды. Для дозирования применяют дозировочный шприц или мерный стаканчик. Перед употреблением рекомендуется растворить препарат в стакане воды.
Во время терапии целесообразно контролировать уровень свободной карнитина и ацил-карнитина как в плазме крови, так и в моче.
Применение при врожденных нарушениях метаболизма.
Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания. Для постоянного (длительного) применения рекомендуется доза до 200 мг / кг в сутки, разделена на 2-4 приема, при менее серьезных состояниях доза может быть меньше (50-100 мг / кг в сутки).
Если клинические и биохимические показатели не улучшаются, дозу можно увеличить на короткий период. При острых метаболических нарушениях могут потребоваться более высокие дозы до 400 мг / кг / сут или введение левокарнитину в суточной дозе 100 мг / кг.
Поддерживающая терапия при проведении гемодиализа.
Лечение карнитиновои недостаточности вследствие проведения гемодиализа желательно начинать с введения. Поддерживающая пероральная доза левокарнитину при проведении гемодиализа составляет 2-4 г в сутки. В день диализа пероральный прием препарата должен состояться после процедуры.
Дети.
Препарат применяют детям (доношенным и недоношенным новорожденным) с первого дня жизни.
Детям препарат назначают начиная с дозы 50 мг / кг в сутки. Обычные дозы для детей составляют 50-100 мг / кг в сутки (см. Таблицу).
таблица
Максимальная суточная доза детям составляет 3 г (30 мл).
Перед употреблением рекомендуется растворить препарат в стакане воды.
Передозировки. Сообщений о токсичности левокарнитину при передозировке не было. Большие дозы могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови диализом. В случае передозировки проводят промывание желудка и симптоматическое лечение. Побочные реакции.
При длительном применении L-карнитина внутренне сообщалось о различных незначительные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: оборотные тошноту и рвоту, метеоризм, диарею. Только при применении L-карнитина у пациентов с уремией описаны случаи легкой миастении.
Чувствительность к препарату необходимо тщательно оценивать течение первой недели применения препарата и после каждого повышения дозы.
Описаны случаи судорожных припадков у пациентов как с имеющейся судорожной активностью, так и без нее, получавших левокарнитин внутрь или внутривенно.
3 года.
Хранить в оригинальной упаковке при температуре не выше 25 ° С, в недоступном для детей месте.
По 10 мл во флаконе, по 10 флаконов в картонной пачке.
Без рецепта.
Людям с нарушением зрения 