Фармакологические свойства. Комплекс фактор коагуляции крови VИИИ / фактор фон Виллебранда состоит из двух молекул с разными физиологическими функциями. При проведении инфузии пациенту, больному гемофилией, фактор коагуляции крови VИИИ связывается с фактором фон Виллебранда в системе кровообращения пациента. Активизований фактор коагуляции крови VИИИ Действует как кофактор для активизованого фактора IX, прискорюючи конверсию фактора X в активизований фактор X. Активизований фактор X превращает протромбин в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, и может утворитися сгусток крови. Гемофилия A является связанным с полом наследственное нарушение в системе свертывания крови вследствие снижение уровней фактора VIIИ: C, Пожалуйста вызывает профузное кровотечения в сустав, мышцы или внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Благодаря заместительной терапии пидвищуються Уровни фактора коагуляции крови VИИИ в плазме, уможливлюючи таким способ временную коррекцию дефициту фактора и тенденций к кровотечениям. В дополнение к своей Функции Белка, что защищает фактор VIII, фактор фон Виллебранда является медиатором сцепления тромбоцитов с дилянками сосудисто повреждение и играет Определенная роль в агрегации тромбоцитов. Результаты КЛИНИЧЕСКОЙ эфективность и безопасности, отримани на основе имеющихся данных щодо лечения 16 детей меньше 6 лет, согласуются С опытом! Применение препарата доросли пациентам. Фармакокинетика. После внутривенного Введение Активность фактора VИИИ уменьшается одно- или двухфазно. Конечной период полувыведения варьирует в интервале от 5 до 22 часов, в Среднем примерно 12:00. Повышение активности фактора VИИИ после введения фактора VIIИ в дозе 1 МЕ / кг массе тела (постепенное восстановление) составило примерно 2% с вариабельностью между отдельный пациентами (от 1,5 до 3%). Среднее время Содержание (MRT) ставить 17 часов (стандартное отклонение - 5,5 часа), средняя площадь под кривой «концентрация-время», что оценена на основе экстраполяции (AUDC), була эквивалентна 0,4 год × кг / мл (стандартное отклонение - 0,2), средний клиренс - 3 мл / ч / кг (стандартное отклонение - 1,5 мл / ч / кг). дети Фармакокинетические данные щодо детей есть ограничения. Доклинические данные щодо безопасности препарата Общая токсичность Токсикологических исследований с повторным Дозировка не проводили через Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. Даже дози, что в несколько раз превышали Рекомендован для человека дозу на 1 килограмм массе тела, не выявило никаких токсического влияния на лабораторных животных. Тесты термообработанной препарата фактора VИИИ с поликлональними преципитуючими антитилами на кроликах в анализе по Оухтерлони и в анализе пасивнои кожной анафилаксии на морских свинках не показали изменений в иммунологических реакциях сравнению с необработанной белком. мутагенность Поскольку в клиническом опыте отсутствуют какие-либо данные щодо возможен туморогенное и мутагенных эффектов фактора коагуляции крови человека VIII, проведении экспериментальных исследований, особенно в гетерологичных видах, не считается целесообразным.
Людям с нарушением зрения 